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O que é síndrome de West?
A síndrome de West (CID 10 - G 40.4) é uma das encefalopatias epilépticas que surgem na lactância, sendo caracterizada por espasmos infantis, interrupção do desenvolvimento e uma alteração específica no eletroencefalograma, chamada de hipsarritmia.
Essa doença geneticamente determinada costuma aparecer entre os 3 meses e um ano de idade e faz com que haja uma regressão no desenvolvimento neuropsicomotor da criança.
Causas
De acordo com a pediatra do Hospital Anchieta, Bianca Mazete, a doença pode ser classificada em dois grupos. Os sintomáticos são aqueles que tiveram existência prévia de sinais de lesão cerebral por causas conhecidas, como:
- Malformações cerebrais
- Infecções de sistema nervoso central
- Hemorragias intracranianas
- Lesão hipóxico - isquêmica após sofrimento fetal, seja por nascimento pré-termo, pós-termo, ou síndrome de aspiração meconial
- Erros inatos do metabolismo
- Condições genéticas como a esclerose tuberosa e a síndrome de Down.
Já o segundo grupo, criptogênico, é caracterizado pela falta de sinais prévios de lesão cerebral ou a etiologia não pode ser definida. Este tipo corresponde a 40% dos casos.
Sintomas
Os principais sintomas da doença são os espasmos infantis, atraso ou interrupção dos marcos do desenvolvimento e eletroencefalograma com hipsarritmia.
Espasmos rápidos (2 a 10 segundos): ocorrem geralmente ao despertar e no início do sono. "Muitas vezes são acompanhados de gritos, risos ou choros (durante ou após a crise), perda de consciência e hipotonia", explica a neurologista infantil Bianca Mazete.
Esses espasmos podem ser de flexão ou de extensão dos braços ou pernas e também podem aparecer na forma de queda de cabeça. Além disso, os pais podem confundir esse sintoma com susto, cólica ou com o ato de se espreguiçar.
"Com o aumento desses espasmos, se a criança não for diagnosticada e tratada precocemente, ela pode vir a ter uma perda de desenvolvimento e começar a regredir nas aquisições que ela já teve", afirma Marco Cesar Roque, neuropediatra da Maternidade Pro Matre Paulista.
Atraso ou interrupção do desenvolvimento do lactente: segundo a pediatra, é importante ficar atento quando o bebê não sustenta o pescoço com 2 meses, não rola o tronco com 4 meses, não senta sem apoio com 6 meses, ou já estava sentando e inesperadamente parou de sentar (indica que não consegue sustentar o tronco) - tudo isso concomitante com o aparecimento dos espasmos.
Diagnóstico
O diagnóstico da síndrome de West é feito com base nos relatos de sintomas do bebê e por meio do exame de eletroencefalograma com hipsarritmia. Entre os três meses e um ano de vida já é possível diagnosticar a doença.
- Síndrome de Sandifer
- Mioclonia benigna do lactente
- Spasmus Nutans
- Torcicolo paroxístico benigno da infância.
Como tratar a síndrome de West
O tratamento deve ser iniciado precocemente. Na prática atual, é indicado o uso de medicações como ACTH (hormônio adrenocorticotrófico) sintético ou natural, e a Vigabatrina, que é um fármaco antiepiléptico (FAE).
Devido à dificuldade de acesso ao ACTH no Brasil, são usados outros corticosteróides orais, como a prednisolona. Outros fármacos antiepilépticos (FAEs) também podem ser utilizados, porém com menor eficácia:
- Valproato de sódio
- Topiramato
- Benzodiazepínicos em associação com outros FAEs
- Levetiracetam
- Lamotrigina.
Vale ressaltar que somente um médico pode dizer qual é o medicamento mais indicado, bem como a dosagem correta. Siga sempre à risca as orientações do médico pediatra para o melhor tratamento do bebê.
Além disso, segundo o neuropediatra Marco Cezar, o tratamento também inclui fisioterapia, terapia ocupacional e fonoaudiologia, geralmente feitas por profissionais em clínicas de reabilitação ou até mesmo em atendimento domiciliar.
Síndrome de West tem cura?
Não existe cura para a síndrome de West, apenas um controle das crises que acontece gradativamente ao realizar o tratamento corretamente. Por isso, é importante diagnosticar e tratar a criança precocemente, já que o objetivo do tratamento é diminuir os sintomas e corrigir as anormalidades do cérebro.