Doença de Von Willebrand: sintomas, tratamentos e causas

O que é Doença de Von Willebrand?

A doença de von Willebrand é uma condição de saúde que pode causar hemorragia prolongada ou excessiva. A doença de von Willebrand é geralmente hereditária, mas, em casos raros, ela pode ser adquirida ao longo da vida também.

Causas

A doença de von Willebrand é geralmente causada por um defeito herdado no gene que controla a produção de uma proteína importantíssima no processo de coagulação do sangue, a chamada fator de von Willebrand (FVW). Quando a quantidade desta proteína é escassa, ou que pelo menos não está funcionando corretamente devido a anomalias estruturais, as plaquetas do sangue não podem se juntar nem fixar-se às paredes dos vasos sanguíneos quando estes sofrerem alguma lesão. O resultado é a interferência no processo de coagulação, levando a um quadro persistente de hemorragia.

Além disso, o fator de Von Willebrand carrega ainda uma substância adicional chamada de fator VIII, que estimula a coagulação sanguínea. Muitas pessoas com a doença de von Willebrand também têm baixos níveis de fator VIII.

A causa para essa doença é geralmente genética e, portanto, congênita. No entanto, alguns casos raros desenvolvem a condição com o passar dos anos – sem ter herdado nenhum gene dos pais. Para esses casos de doença de Von Willebrand adquirida, a causa exata ainda não está clara para os médicos. Alguns pesquisadores acreditam que trata-se de uma doença autoimune, ou, então, que a doença possa estar ligada ao hipotireoidismo ou ao uso de determinados medicamentos, como anticonvulsivos e antibióticos.

Tipos

Existem quatro tipos da doença de von Willebrand. Confira:

Tipo 1

Esta é a forma mais comum de doença de von Willebrand, em que os níveis do fator de von Willebrand são baixos e, em algumas pessoas, os níveis de fator VIII também. Os sinais e sintomas deste tipo da doença são geralmente ligeiros e moderados.

Tipo 2

Neste tipo, o fator de von Willebrand está presente mas não funciona corretamente. Os sintomas tendem a ser mais fortes.

Tipo 3

O tipo 3 da doença é um dos tipos mais raros da doença. Nela, o fator de von Willebrand é completamente ausente e os níveis de fator VIII são baixos. Os sinais podem ser graves, como hemorragias nas articulações e nos músculos.

Doença de von Willebrand adquirida

Também raro, este tipo da doença, que não é herdada de seus pais, se desenvolve ao longo da vida por razões que os médicos só podem supor.

Sintomas

Em muitas pessoas com a doença de von Willebrand, os sinais e sintomas são brandos ou podem até mesmo ser ausentes – o que pode dificultar e muito na hora do diagnóstico. Quando ocorrem, sua intensidade, no entanto, costuma variar de uma pessoa para outra.

Sangramento anormal é o sinal mais comum da doença de von Willebrand. Os episódios de sangramentos podem ser recorrentes e prolongados ou até mesmo leves e moderados. Os tipos de sangramento mais comuns incluem:

• Sangramento das gengivas
• Aumento do fluxo menstrual
• Sangramento excessivo de um corte ou após uma extração de dente, por exemplo
• Presença de sangue nas fezes ou na urina.

As pessoas com doença de von Willebrand podem também apresentar hematomas com mais facilidade e algumas contusões, caracterizadas pela presença de caroços que se formam embaixo da pele.

É muito comum um paciente com doença de von Willebrand se dar conta de que tem algum problema de sangramento somente após um procedimento cirúrgico ou um trauma grave em que tenha havido sangramento excessivo.

Diagnóstico

Muitas pessoas com a doença de von Willebrand podem apresentar sinais muito leves ou podem, até mesmo, não manifestar sinal algum. Por essa razão, a doença pode ser difícil de diagnosticar. O médico solicitará a realização de alguns exames de sangue específicos que ajudarão a determinar a causa exata dos sintomas. Se confirmado o diagnóstico por doença de von Willebrand, os exames mostrarão, também, qual o tipo de doença que a pessoa tem.

O exame físico, feito no próprio consultório médico, combinado a um questionário sobre o histórico clínico e familiar do paciente, além de exames de sangue, são capazes de diagnosticar a doença. Mas, em muitos casos, o médico poderá pedir alguns exames adicionais, como:

• Teste do antígeno do fator de von Willebrand
• Teste de cofator da ristocetina (um antibiótico)
• Testes de fator VIII
• Teste de agregação plaquetária e contagem de plaquetas.

Fatores de risco

Ter histórico familiar de doença de von Willebrand é o principal fator de risco elencado por médicos e especialistas. Na grande maioria dos casos, o gene anormal herdado costuma ser proveniente de apenas um dos pais. Da mesma forma, se você carregar consigo o gene da doença de von Willebrand, você tem 50% de chances de transmiti-lo para seus filhos.

A forma mais grave da doença só pode ser transmitida se ambos os pais passarem um gene anormal da doença para o filho. Por isso mesmo, apesar de ser a mais grave, este também é o tipo mais raro da doença.

Na consulta médica

Especialistas que podem diagnosticar a doença de von Willebrand são:

• Clínico geral
• Angiologista
• Geneticista
• Cardiologista
• Hematologista.

Estar preparado para a consulta pode facilitar o diagnóstico e otimizar o tempo. Dessa forma, você já pode chegar à consulta com algumas informações:

• Uma lista com todos os sintomas e há quanto tempo eles apareceram
• Histórico médico, incluindo outras condições que o paciente tenha e medicamentos ou suplementos que ele tome com regularidade
• Se possível, peça para uma pessoa te acompanhar.

O médico provavelmente fará uma série de perguntas, tais como:

• Quando os sintomas surgiram?
• Você tem episódios frequentes de sangramento?
• Por onde ocorrem os sangramentos?
• Você tem algum outro sintoma além deste?
• Você sente dores?
• Como você notou o sangramento excessivo?
• Quanto tempo dura, em média, um episódio de sangramento?
• Você tem hematomas pelo corpo?
• Você foi diagnosticado recentemente com alguma outra condição de saúde? Qual?
• Você faz uso de algum tipo de medicamento?
• Você foi diagnosticado com alguma doença autoimune?
• Você tem histórico familiar de doença de von Willebrand?
• Quem da sua família teve a doença?.

Buscando ajuda médica

Procure ajuda médica se você estiver com sangramento prolongado ou se tiver histórico deste problema na família e estiver com uma cirurgia marcada.

Tratamento

O tratamento da doença de von Willebrand tem como principal objetivo elevar as concentrações plasmáticas de proteína deficiente quando ocorrerem as manifestações hemorrágicas ou até mesmo antes da realização de procedimentos cirúrgicos e invasivos, por meio da infusão de um medicamento chamado DDAVP, que eleva os níveis de fator FVW e reduz as chances de sangramento.

Este medicamento, no entanto, não funciona para todos os tipos de doença de von Willebrand. O médico deverá identificar possíveis alternativas para pacientes que não puderem fazer uso desta medicação.

Prevenção

Por se tratar de uma doença de causas majoritariamente genéticas, não há como prevenir a ocorrência da doença de von Willebrand. Mesmo quando a doença não tiver causas genéticas e ocorrer ao longo da vida, a prevenção também não é possível, pois as causas ainda não são conhecidas pelos médicos.

Convivendo (Prognóstico)

Para reduzir o risco de complicações da doença de von Willebrand, você pode adotar os seguintes passos:

• Evite fazer uso de analgésicos que afinem o sangue, como a aspirina
• Converse com seus médicos e dentista sobre o diagnóstico por doença de von Willebrand, principalmente se você vai passar por qualquer tipo de intervenção cirúrgica
• Mantenha seu peso em níveis normais e procure permanecer fisicamente ativo. No entanto, evite atividades que possam causar hematomas. Atividades seguras que podem manter seus músculos flexíveis e as articulações saudáveis incluem caminhadas, ciclismo e natação.

Complicações possíveis

As complicações da doença de von Willebrand podem incluir:

• Anemia, principalmente em mulheres que apresentam sangramento intenso em decorrência da menstruação
• Inchaço e dor, principalmente se o sangramento anormal ocorrer nas articulações ou em tecidos moles
• Morte em decorrência do sangramento intenso.

Referências

Ministério da Saúde