Ginecologista e obstetra da Pineapple Medicina Integrativa. Graduada pela Universidade Federal do Estado do Rio de Janei...
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O que é Síndrome de Rokitansky?
A Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, ou simplesmente Síndrome de Rokitansky, é uma doença congênita caracterizada por uma série de alterações no trato genital feminino, em função de uma má-formação desses órgãos. O problema afeta o desenvolvimento do sistema reprodutor do feto já nos primeiros meses da gestação.
Pacientes com diagnóstico de Rokitansky apresentam a genitália externa, a tuba e os ovários normais, porém o útero e o canal vaginal são ausentes ou rudimentares. Segundo Isabella Albuquerque, ginecologista da Pineapple Medicina Integrada, as alterações genitais também podem estar associadas a anormalidades renais ou esqueléticas.
Apesar das alterações, a produção dos hormônios femininos ocorre normalmente pelos ovários e a menina com Rokitansky apresenta as modificações habituais do corpo na puberdade, como o crescimento de mamas e o surgimento de pelos.
“É [uma síndrome] grave pelas consequências reprodutivas, pois essa paciente nunca irá menstruar (devido a ausência de útero) e também não há a possibilidade de gravidez. Porém, ela produz todos os hormônios, porque ela tem ovário”, explica Mariana Rosário, ginecologista, obstetra e mastologista.
Causas
As causas da síndrome de Rokitansky ainda não são totalmente conhecidas, mas entende-se que a doença seja causada por uma alteração genética que leve a defeitos na formação dos órgãos do sistema genital feminino.
Tipos
A síndrome de Rokitansky pode ainda ser subdividida em duas classificações, sendo elas:
- Tipo I: ocorre quando não há nenhuma malformação associada, sendo a mais comum de todas, atingindo quase 70% das pacientes com diagnóstico da síndrome;
- Tipo II: ocorre quando existem outras malformações, como anomalias no sistema urinário e/ou no sistema esquelético, como ausência de um dos rins e quadros de escoliose e deformações na coluna da mulher.
Sintomas
O principal sintoma relacionado à síndrome de Rokitansky é a ausência de menstruação. Por consequência, é mais comum que a descoberta do problema ocorra durante a puberdade.
Em função da ausência de útero ou forma rudimentar do órgão, a paciente com Síndrome de Rokitansky não pode engravidar — de modo que a infertilidade primária também se caracteriza como um dos sintomas do problema.
Ademais, segundo Mariana Rosário, as pacientes ainda podem experimentar dificuldade na relação sexual, dependendo do tamanho do formato da vagina. Uma das alterações causadas pela síndrome é o encurtamento da vagina, que termina em um “ponto cego”, sendo muito mais estreita quando comparada a de mulheres que não possuem o problema.
A perda urinária e dores abdominais também podem ser sintomas da síndrome de Rokitansky, a depender da paciente e da gravidade das malformações.
Mulheres com Síndrome de Rokitansky podem ter relações sexuais?
Uma das consequências da má formação encontrada na doença é a ausência de parte do canal vaginal, conforme esclarece Isabella. Algumas mulheres podem apresentar a vagina mais curta ou mesmo não apresentar nenhum tipo de cavidade vaginal.
“Considerando que a atividade sexual não é única e exclusivamente pautada na penetração, as portadoras da síndrome podem ter prazer e experimentar outros tipos de satisfação durante suas atividades sexuais”, aponta a ginecologista.
Entretanto, para as mulheres que querem experimentar a penetração vaginal, as alterações do trato genital podem trazer uma série de dificuldades — além de sintomas como dor e desconforto.
Diagnóstico
Por ser uma doença extremamente rara e que não causa alterações externas na paciente, é comum que o diagnóstico seja tardio. Geralmente a síndrome só começa a ser percebida na adolescência, quando a paciente percebe que não menstrua e/ou sente dores na relação sexual.
A princípio, o diagnóstico é realizado com um exame físico e história da paciente que, apesar de apresentar o desenvolvimento de caracteres sexuais (devido a presença de ovário), não possui ciclos menstruais.
Segundo Albuquerque, pode ser necessária a realização de exames de imagem como ultrassonografia e ressonância magnética. Assim, o especialista pode verificar a ausência ou subdesenvolvimento do útero.
Outros exames como cariótipo e dosagens hormonais também podem ser solicitados para confirmar o diagnóstico.
Fatores de risco
Assim como as causas, os fatores de risco relacionados à síndrome de Rokitansky ainda não são totalmente claros para a medicina. Contudo, segundo Mariana Rosário, que também é membro do corpo clínico do hospital Albert Einstein, a exposição a alguns fatores ambientais podem aumentar o risco de alterações no trato genial feminino.
Tratamento
No geral, o tratamento da Síndrome de Rokitansky depende da gravidade das malformações genitais.
Para mulheres que apresentam dor ou desconforto durante as relações sexuais, em função da ausência de um canal vaginal, existem alguns tratamentos capazes de ampliá-lo ou mesmo criar um pertuito quando não existe uma vagina rudimentar. “Nestes casos, pode ser necessária a reconstrução cirúrgica, associada ou não ao uso de dilatadores vaginais”, explica Isabella.
Dilatação
No caso de mulheres que já possuem algum tipo de cavidade vaginal rudimentar, Albuquerque aponta que podem ser utilizados dilatadores de diâmetros e tamanhos crescentes, utilizados diariamente de modo a realizar uma pressão em direção ao fundo vaginal. Com o passar do uso, eles possibilitam a ampliação do canal até atingir um comprimento que permita a penetração.
O tratamento de dilatação, que dura aproximadamente quatro meses, é considerado o tratamento ideal para a síndrome de Rokitansky e apresenta uma taxa de sucesso de até 96%.
Cirurgia
Em casos que a paciente não apresenta nenhum tipo de cavidade vaginal rudimentar ou há outra malformação associada que dificulta a dilatação do canal da vagina, pode ser instituída a cirurgia para reconstrução vaginal, chamada de neovagina, na qual um pertuito é instituído e revertido de forma cirúrgica.
A cirurgia é um método comum no Brasil, porém inclui a hospitalização e sedação da mulher. Embora seja raro, tanto a cirurgia quanto a dilatação podem causar quadros de incontinência urinária, ou seja, perda involuntária da urina.
Após a cirurgia, pode ser necessário que a paciente continue utilizando os dilatadores por um período de tempo.
Transplante de útero
O transplante uterino é um procedimento cirúrgico complexo, ainda em caráter experimental, que consiste em retirar o útero de uma doadora viva ou falecida e implantar em uma paciente com infertilidade, seja por ausência de útero ou por não possuir um órgão reprodutor saudável.
Todavia, o procedimento pode trazer alguns riscos à saúde da receptora, como hemorragia durante a cirurgia, rejeição do útero transplantado e até nascimento prematuro da criança.
Durante a gestação, é necessário a administração de medicamentos imunossupressores, a fim de evitar a rejeição do órgão.
Convivendo (Prognóstico)
A questão da maternidade
No Brasil, até os dias de hoje, a maternidade para pacientes com a síndrome é possível através da adoção ou da barriga solidária, na qual o óvulo da mulher é fecundado com o espermatozóide do parceiro e implantado no útero de outra mulher.
“A questão da maternidade é importante de ser salientada, visto que são mulheres que não possuem útero ou que apresentam o órgão numa forma rudimentar, impossibilitando uma gestação”, diz Albuquerque.
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Impacto da Síndrome de Rokitansky na saúde mental
Embora a doença não ofereça riscos à vida da mulher, Albuquerque explica que a presença de malformações congênitas pode acarretar em ansiedade e angústia para as pacientes, interferindo em questões como sua auto-imagem, sua sexualidade e seu futuro reprodutivo.
“Dessa forma, além do tratamento das alterações de qualidade de vida e aconselhamento sobre os aspectos reprodutivos, é fundamental o apoio psicoterápico desses pacientes”, acrescenta Albuquerque.
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