Médica dermatologista formada em clínica médica pela UERJ e em dermatologia pelo Instituto de dermatologia Prof. Rubem D...
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O que é Xeroderma pigmentoso?
A xerodermia pigmentosa, também conhecida como doença XP ou doença do sol, é uma doença genética rara causada por uma deficiência no DNA do paciente, que se torna incapaz de reparar qualquer dano causado pela radiação ultravioleta na pele, olhos e mucosas.
De acordo com o dermatologista Reinaldo Tovo Filho, professor e chefe do Serviço de Residência Médica em Dermatologia do Instituto de Ensino e Pesquisa do Hospital Sírio-Libanês, a xerodermia aparece uma vez em cada 200.000 habitantes.
"Caso o casal tenha a doença, o risco do filho apresentar o quadro é de 25%. No Brasil, na comunidade de Araras, em Goiás, a incidência é de um em cada 40 habitantes", explica o professor. O povoado é conhecido pelo alto grau de parentesco entre os moradores, e também é o lugar do mundo que tem a maior incidência da xerodermia pigmentosa.
Causas
A xerodermia pigmentosa não é transmissível ou contagiosa. As alterações que ocorrem no DNA são os responsáveis por causarem a incapacidade da pele de se recuperar dos efeitos causados pelos raios UV, logo, sua causa é totalmente genética.
Comportamentos durante a gravidez também não são responsáveis pelo desenvolvimento da doença. Porém, se uma mulher grávida for portadora da XP, as chances de que o bebê nasça com alteração no DNA é de 25%.
Sintomas
Os primeiros sinais da doença podem se apresentar logo após o nascimento, se agravando com o passar do tempo. Alguns dos sintomas são:
- Aparecimento precoce de manchas na pele
- Desenvolvimento de câncer de pele na primeira década de vida
- Sintomas oculares como fotofobia e ceratite grave
- Aparecimento de lesões ásperas
- Surgimento de crostas e sangramentos nos lábios
A médica dermatologista Fabiana Seidl conta que, junto com esses sintomas, o paciente também pode apresentar graus de comprometimento neurológico, como deficiência auditiva e cognitiva.
O diagnóstico é realizado através de um exame genético, com processos clínicos e histopatológicos, ou seja, através de biópsias da pele, removendo a parte que apresenta alguma alteração.
Tem cura?
De acordo com os especialistas, a doença XP não possui cura. Porém, ela pode ser controlada através de tratamentos, como:
Proteção solar: Utilizar protetor solar, roupas e objetos com proteção ultravioleta (incluindo óculos) e permanecer longe de janelas sem proteção ultravioleta
Evitar exposição ao sol: Não ter contato com sol entre 10 horas da manhã e 16 horas da tarde, quando o índice de radiação ultravioleta é maior.
Controle médico: É necessário comparecer às consultas regulares no dermatologista e oftalmologista para detecção de lesões suspeitas e suplementar a vitamina D.
A dermatologista Fabiana Seidl explica que as pessoas com a doença XP são submetidas regularmente a cirurgias para retirada de lesões suspeitas ou malignas.
Complicações possíveis
A doença XP pode levar à morte?
Ainda de acordo com Fabiana, 25% das pessoas diagnosticadas com xeroderma possuem maior risco de desenvolverem câncer no sistema nervoso central. "Alguns estudos sugerem maior predisposição a outros tipos de cânceres, principalmente hematológicos, como leucemias e linfomas", conta.
Portanto, o xeroderma em si não é letal, mas a doença é capaz de causar complicações na saúde do paciente, desenvolvendo tipos de câncer mais invasivos. Logo, é necessário que o portador da XP seja acompanhado de perto por um especialista.
