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A hemofilia adquirida é uma doença rara, com ocorrência de cerca de 1,5 a 6 casos novos por milhão de pessoas ao ano, o que faz com que seja pouco conhecida1. Por isso, é comum que os sintomas dessa condição sejam interpretados de maneira equivocada, culminando em diagnósticos incorretos1.
Um dos pontos mais importantes sobre a doença é saber que sangramentos sem causa aparente devem ser encarados como sinais de alerta1. Potencialmente fatais, eles surgem tanto na pele, criando grandes manchas roxas, quanto em outras partes do corpo, como no nariz, na gengiva, nos músculos ou nos sistemas digestivo e urinário1.
Além disso, se há o desenvolvimento de um quadro de anemia1, os indivíduos também podem sentir fraqueza, indisposição e sonolência2.
Fatores de risco
Em metade dos casos, a hemofilia adquirida não tem uma causa definida1. A partir de uma certa idade, o corpo simplesmente passa a identificar uma proteína do sangue como inimiga, produzindo anticorpos contra ela - o que prejudica a coagulação sanguínea e aumenta o risco de sangramentos1.
Só para se ter uma ideia, 80% dos pacientes com hemofilia adquirida desenvolvem a doença após os 65 anos de idade1. Uma possível explicação para essa maior incidência nos idosos é que o envelhecimento do sistema imunológico favorece o aparecimento de doenças autoimunes3.
Para a outra metade dos casos, existem alguns fatores de risco importantes para a doença, como a gravidez1. Mulheres no período pós-parto, por exemplo, podem apresentar hemorragias de difícil controle, por terem desenvolvido anticorpos contra um fator da coagulação durante a gestação1.
Ter histórico de câncer, doenças autoimunes, hematológicas, dermatológicas, gastrointestinais ou infecciosas também eleva a chance de desenvolver a hemofilia adquirida1.
Todos esses fatores, aliás, ajudam a diferenciar a hemofilia adquirida do outro tipo, chamada de hemofilia congênita4. Como o próprio nome sugere, essa outra versão da doença está ligada a fatores genéticos4. São eles que determinam o problema na coagulação do sangue e, por essa razão, é comum que os sintomas sejam notados ainda na infância, quando a criança começa a engatinhar4 e sofrer pequenos traumas - ao contrário do que acontece com a hemofilia adquirida1.
Diagnóstico
Quando existe a suspeita da doença, o melhor a fazer é visitar um hematologista para analisar a situação. Na consulta, a partir dos sintomas apresentados e do histórico do paciente, o médico irá avaliar a necessidade de fazer alguns exames específicos.
Em geral, são pedidos um hemograma completo e um teste de coagulação, que podem indicar o diagnóstico correto1.
Tratamento
Para tratar a doença, é preciso primeiro parar os possíveis sangramentos1. Se eles forem leves, basta observá-los1. No entanto, caso o quadro seja mais grave, pode ser necessário o uso de medicamentos que fazem a coagulação sanguínea acontecer, independentemente da inativação da proteína pró-coagulante pelo autoanticorpo1.
Nessa etapa, também é importante evitar ou tomar cuidado ao fazer atividades com risco de ferimentos, incluindo praticar esportes de alto impacto, fazer a barba, escovar os dentes entre outras1.
Contudo, o mais importante é erradicar o que está inibindo a ação da proteína pró-coagulante1. Para isso, geralmente, são utilizados imunossupressores, que, com o tempo, estimulam o corpo a parar de produzir anticorpos contra si mesmo e voltar a funcionar normalmente1.
A cura existe1! Porém, é importante lembrar que a hemofilia adquirida pode retornar e, por isso, o acompanhamento com um médico após o tratamento é fundamental para detectar areincidência1.
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Referências
1 - HAIDER, Mobeen Z.; ANWER, Faiz. Acquired Hemophilia. Treasure Island: StatPearls, 2021. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560494/. Acesso em: 31 mar. 2022.
2 - Iron deficiency anaemia. NHS, 2021. Disponível em: https://www.nhs.uk/conditions/iron-deficiency-anaemia/. Acesso em: 31 mar. 2022.
3 - GORONZY, Jörg J.; WEYAND, Cornelia M. Immune aging and autoimmunity. Cellular and Molecular Life Sciences, Basel, v. 69, n. 10, p. 1615-1623, 2012. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4277694/. Acesso em: 31 mar. 2022.
4 - BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção Especializada à Saúde. Manual de diagnóstico e tratamento de inibidor em pacientes com hemofilia congênita. Disponível em: https://www.gov.br/saude/pt-br/centrais-de-conteudo/publicacoes/guias-e-manuais/2022/manual-de-diagnostico-e-tratamento-de-inibidor-em-pacientes-com-hemofilia-congenita.pdf. Acesso em: 31 mar. 2022.
® Marca registrada Novo Nordisk A/S
© 2022 Novo Nordisk Farmacêutica do Brasil Ltda
BR22HRBD00015 - Maio /2022
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