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Sangramentos espontâneos e hematomas que surgem no corpo sem explicação são sintomas característicos de distúrbios hemorrágicos - que fazem com que um indivíduo sangre com maior facilidade ou por mais tempo do que o esperado. Esses sinais, na verdade, são especialmente relacionados à hemofilia adquirida, condição que ainda é pouco conhecida pela população.
Em termos práticos, existem dois tipos de distúrbio hemorrágico: os hereditários e os adquiridos ao longo da vida. Portanto, a hemofilia adquirida, como o próprio nome já indica, se encaixa no segundo grupo. A hemofilia adquirida é uma doença autoimune, que surge a partir da produção de anticorpos contra o fator VIII da coagulação - proteína essencial para controlar o sangramento quando ocorre alguma lesão vascular.
Isso causa prolongamento do tempo de coagulação, ou seja, o sangramento leva mais tempo para cessar.
Além disso, os sangramentos de uma pessoa com hemofilia adquirida podem ser inesperados, ou seja, podem não ser causados por lesão ou corte na região, e costumam acontecer pela boca, nariz, urina, fezes e músculos. Há registros até mesmo de sangramentos nas articulações e no sistema nervoso central, principalmente no cérebro.
Em mais de 80% dos casos, esse sangramento é subcutâneo, causando equimoses (manchas roxas) extensas, visíveis na pele, capazes de cobrir o abdômen inteiro, por exemplo. Porém, dependendo do local e do tempo de diagnóstico, o quadro pode ser fatal.
Na maioria das vezes, a hemofilia adquirida aparece sem uma causa aparente, mas também existem algumas condições que podem desencadear esse distúrbio, como: doenças autoimunes, câncer, doenças de pele, uso de certos medicamentos e gravidez.
Hemofilia adquirida: incidência e diagnóstico
Como esse distúrbio não é hereditário, ele praticamente não se manifesta na infância. A incidência maior é, na verdade, na terceira idade. Um estudo realizado no Reino Unido mostrou que pessoas entre 65 e 84 anos representam 63% dos casos de hemofilia adquirida.
Também há picos da doença entre mulheres jovens, devido ao risco de desenvolver este tipo de hemofilia durante a gravidez ou no pós-parto.
É importante reforçar que a hemofilia adquirida é uma doença rara, com estimativa de incidência de um e meio a seis casos a cada um milhão de pessoas por ano. A incidência esperada no Brasil, por exemplo, é de 321 a 1284 casos novos por ano. Contudo, o número de ocorrências confirmadas fica muito abaixo das estimativas, devido à falha no diagnóstico.
Isso acontece tanto por parte do paciente (ou cuidadores), que demora para perceber a gravidade dos sintomas e procurar ajuda médica, quanto por parte dos especialistas, que em alguns casos desconhecem os sinais da hemofilia adquirida, por esta ser uma condição rara.
Para diagnosticar essa doença, é preciso dar atenção ao histórico de sangramento recorrente e sem motivo aparente. Ao observar esses sinais, o especialista deve solicitar um exame chamado TTPa. Além disso, são solicitados exames para dosagem da atividade do fator VIII e do título de anticorpos inibidores do fator VIII.
Apesar de rara e grave, a hemofilia adquirida tem cura, alcançada com tratamentos que visam parar os sangramentos e erradicar o inibidor. Ainda assim, é recomendado que o paciente mantenha acompanhamento médico para garantir o controle do quadro e uma melhor qualidade de vida.
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