Esclerose lateral amiotrófica (ELA): o que é, sintomas, causas e tem cura?

O que é Esclerose lateral amiotrófica?

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurológica degenerativa do sistema nervoso que causa paralisia motora progressiva, irreversível e de maneira limitante em quase todos os músculos esqueléticos do corpo, comprometendo a fala, a respiração, a coordenação motora e outros movimentos.

Geralmente, os primeiros sinais da doença se manifestam a partir da área cerebral afetada e o paciente pode apresentar fraqueza muscular, cãibras e fasciculações (contrações musculares involuntárias). Porém, seus sintomas podem variar de acordo com a área cerebral afetada.

Causas

São indefinidas as causas da esclerose lateral amiotrófica. Em torno de 5% a 10% dos casos são provocados pela genética familiar. Além disso, existe uma possível influência ambiental em pacientes predispostos, como infecções virais e inflamações.

Por conta da ELA, os neurônios se desgastam ou morrem e já não conseguem mais mandar mensagens aos músculos. Isso gera enfraquecimento dos músculos, contrações involuntárias e incapacidade de mover os braços, as pernas e o corpo. A doença pode piorar lentamente e, quando os músculos do peito param de trabalhar, fica muito difícil respirar por conta própria.

As causas também podem estar relacionadas aos seguintes fatores:

• Mutação genética
• Desequilíbrio químico
• Doença autoimune
• Mau uso de proteínas pelas células

A ELA afeta aproximadamente cinco de cada 100 mil pessoas em todo o mundo.

Sintomas

Na maioria dos casos, os sintomas da esclerose lateral amiotrófica incluem uma perda gradual da força e da coordenação muscular, piorando e impossibilitando a realização de tarefas rotineiras, como subir escadas ou levantar-se de uma cadeira.

Os músculos da respiração e da deglutição podem ser os primeiros a serem afetados. Conforme a doença piora, mais grupos musculares podem manifestar problemas.

A ELA não afeta os sentidos (visão, olfato, paladar, audição e tato). A doença também não costuma afetar o funcionamento da bexiga, dos intestinos ou a capacidade de pensamento e de raciocínio de uma pessoa. 

Os sintomas, que podem variar de acordo com a área cerebral afetada, incluem:

• Dificuldade para engolir (disfagia)
• Engasgar com facilidade
• Babar
• Gagueira (disfemia)
• Dificuldade de utilizar os músculos da fala (disartria) 
• Alterações da voz, rouquidão
• Moleza corporal (hipotonia)
• Cãibras 
• Contrações e espasmos musculares
• Fraqueza muscular
• Rigidez muscular
• Ausência de reflexos
• Paralisia
• Perda de peso

Diagnóstico

Apesar de não existirem exames de imagens capazes de diagnosticar a ELA, o diagnóstico pode ser feito através de análises do histórico familiar, exames físicos, exame eletroneuromiográfico, exame de neuroimagem e exames laboratoriais.

O exame físico mostrará alguns sintomas físicos que podem estar relacionados à ELA. Pode haver tremores, espasmos e contrações musculares ou perda de tecido muscular (atrofia). Atrofia e contrações involuntárias da língua são comuns.

A pessoa pode ter um jeito de andar rígido ou desajeitado. Os reflexos são anormais. Há mais reflexos nas articulações, mas pode haver perda do reflexo faríngeo. Alguns pacientes têm problemas para controlar o choro ou o riso. Isso às vezes é chamado de "incontinência emocional".

Outros possíveis testes para o diagnóstico da esclerose lateral amiotrófica incluem:

• Exames de sangue para descartar outras doenças
• Teste respiratório para verificar se os músculos do pulmão foram afetados
• Tomografia computadorizada ou ressonância magnética da coluna cervical para garantir que não exista uma doença ou lesão no pescoço, que pode ser semelhante à ELA
• Tomografia computadorizada ou ressonância magnética da cabeça para excluir outras doenças
• Estudos de condução nervosa
• Testes de deglutição
• Punção lombar

Fatores de risco

Alguns fatores de risco podem facilitar o surgimento da ELA, como:

• Histórico familiar
• Pacientes com infecções virais
• Pacientes que tenham sofrido traumas cranianos

Tratamento

O tratamento para a doença começa com um medicamento chamado riluzol. O riluzol reduz a velocidade de progressão da doença e pode prolongar a sobrevida do paciente em três a seis meses.

Fisioterapia, reabilitação, uso de órteses ou cadeira de rodas e outras medidas ortopédicas podem ser necessárias para maximizar a função muscular e o estado de saúde geral.

Além disso, a participação de um nutricionista é muito importante, pois os pacientes com ELA tendem a perder peso. A própria doença aumenta a necessidade de ingestão de alimentos e de calorias. Ao mesmo tempo, os problemas de deglutição podem fazer com que seja difícil comer o suficiente.

Os dispositivos respiratórios incluem máquinas usadas somente durante a noite e ventilação mecânica constante.

Tem cura?

Não há cura para a esclerose lateral amiotrófica. Com o tempo, as pessoas com ELA perdem progressivamente a capacidade funcional e de cuidar de si mesmas. O medicamento ajuda na sobrevida e na manutenção das funções para que não haja perdas constantes de habilidades.

Convivendo (Prognóstico)

Por conta da sobrevida do paciente, que pode variar de seis meses a cinco anos, dependendo do avanço da doença, o prognóstico não é favorável. Neste momento, o apoio psicológico tanto para o paciente quanto para a família pode ajudar a lidar bem com a ELA. Além disso, seguir corretamente as orientações médicas e o tratamento podem ajudar a melhorar a qualidade de vida do paciente e impedir que complicações ocorram.

Complicações possíveis

Por ser uma doença predominantemente motora, as principais complicações são causadas pelas limitações e restrições de movimentos impostos pela ELA. As possíveis complicações são:

• Aspiração de comida ou líquido
• Perda da capacidade de cuidar de si mesmo
• Insuficiência pulmonar
• Pneumonia
• Escaras (úlceras de pressão)
• Perda de peso acentuada

Referências

Clínica Mayo

Ministério da Saúde

Sociedade Brasileira de Neurologia