Retinoblastoma: o que é, sintomas, tratamentos e causas

O que é Retinoblastoma?

O retinoblastoma é o tipo de câncer mais comum que acomete os olhos na infância. Ele é um tumor maligno embrionário, originário de células da retina, na parte do olho responsável pela visão. Pode estar presente já ao nascimento ou aparecer até os cinco anos de idade.

O retinoblastoma pode ser hereditário ou não, e afetar os dois olhos ou apenas um deles. Se forem bilaterais, os casos são sempre hereditários. Apesar de ser uma doença rara (são cerca de 400 novos casos de retinoblastoma por ano, segundo o Ministério da Saúde), é bastante agressivo, pode provocar cegueira e até levar o paciente à morte.

Atualmente, cerca de 50% dos casos internados no país são identificados tardiamente, o que reduz as chances de cura do paciente. Quando concebido precocemente, entretanto, o retinoblastoma é uma doença altamente curável, inclusive com a preservação da visão e da vida da criança.

Causas

As causas exatas do retinoblastoma ainda não são completamente conhecidas, mas de acordo com dados registrados no Hospital Santa Marcelina, em parceria com o TUCCA, 40% dos casos tratados de retinoblastoma são hereditários. Os casos esporádicos não têm causa definida. Existem apenas algumas hipóteses, mas não comprovadas, como por exemplo, a relação com o vírus do HPV que também causa o câncer de colo de útero .

Tipos

Existem dois tipos de retinoblastoma: unilateral, quando o tumor afeta apenas um olho, ou bilateral, quando os dois olhos são afetados.

Sintomas

O principal sintoma do retinoblastoma é a leucocoria , que é um reflexo branco na pupila, vulgarmente conhecido como reflexo do olho de gato, presente em 90% dos casos. Essa mancha esbranquiçada indica que uma fonte luminosa está incidindo sobre a superfície do tumor e impedindo a passagem da luz. Sem a passagem de luz, as vias óticas para o centro da visão no cérebro não se desenvolvem e atrofiam. Esse reflexo branco, muitas vezes, só é notado sob luz artificial, quando a pupila está dilatada, ou em fotos, quando o flash bate sobre os olhos. Nos olhos saudáveis, esse reflexo é sempre vermelho.

Outros sinais e sintomas do retinoblastoma que podem acometer somente um ou os dois olhos são:

• estrabismo
• Fotofobia (sensibilidade exagerada à luz)
• Dificuldade visual
• Aparência anormal do olho
• Inflamações
• Conjuntivite

Diagnóstico

A suspeita pode ser feita em casa pelos pais ou familiares da criança com suspeita, para posterior confirmação médica. Dados do Hospital Santa Marcelina, em parceria com o TUCCA, indicam que, em 90% dos casos, os pais notaram alguma alteração nos olhos das crianças diagnosticadas, mas não, obrigatoriamente, no estágio inicial da doença.

Infelizmente, nos casos de diagnóstico tardio, o índice de cura é muito menor, por isso os pais e familiares devem ter atenção redobrada aos sinais e sintomas, e se tiverem qualquer suspeita, procure um médico.

Os pediatras também podem ajudar a avaliar as crianças em visitas de rotina, e ao notar um brilho anormal ou uma mancha branca na pupila, devem encaminhar imediatamente o paciente ao oftalmologista, que terá condições de fazer o diagnóstico preciso. Confirmado o diagnóstico, a criança deve ser encaminhada imediatamente ao oncologista.

A atenção aos pais aos sintomas e exames preventivos, como o simples exame de fundo de olho, garantem um diagnóstico precoce e uma maior chance de cura.

Exames

Um dos exames mais importantes para detectar o retinoblastoma a tempo é o teste do olhinho. Esse teste deve ser realizado logo após o nascimento do bebê e periodicamente os cinco anos, faixa etária até mais atingida pela doença.

O teste é simples e pode detectar qualquer alteração no eixo visual, levantando a suspeita da existência de um tumor, que pode ser confirmado pelo exame de fundo de olho. Além do retinoblastoma, o exame pode detectar outras doenças, como catarata e glaucoma congênito, cuja identificação precoce possibilita o tratamento em tempo certo.

Fatores de risco

A doença atinge, em sua maioria, crianças de 0 a 5 anos. Cerca de 90% dos casos ocorrem em crianças com até 4 anos de idade, sendo que a média de idade de diagnóstico é de 1,5 anos.

O fator de risco da doença é o caso de um dos pais terem o diagnóstico de retinoblastoma na infância. A doença pode ser hereditária, mas não em todos os casos.

Buscando ajuda médica

Apesar dos principais sintomas ser a leucocoria (reflexo branco na pupila), o seu aparecimento significa que a doença já está em estágio avançado e as chances de salvar o olho de criança menor serão.Antes disso, a criança já pode apresentar como sintoma sensibilidade à luz (fotofobia) ou um desvio ocular, por exemplo, estrabismo.

Por isso, é extremamente importante que, ao perceberem qualquer anormalidade nos olhos do filho, os pais procurem um médico o quanto antes.

Os pacientes devem ser encaminhados para tratamento em local que seja um serviço especializado de oncologia pediátrica e oncologia ocular. O tratamento é complexo, multidisciplinar e altamente especializado.

O diagnóstico precoce possibilita o tratamento adequado e aumenta as possibilidades de preservar a visão e a vida da criança acometida pela doença.

Tratamento

O tratamento do retinoblastoma depende do estadiamento da doença, quanto mais precocemente menos agressivo e, geralmente, com a obtenção de melhores resultados.

Existem várias alternativas de tratamento , como cirurgia, quimioterapia sistêmica, intravítrea e intra-arterial.A indicação de melhor tratamento depende de uma discussão multidisciplinar sempre com o objetivo de salvar a vida e tentar manter a visão e o olho do paciente.

Além disso, novas técnicas têm sido fundamentais para manter os altos índices de cura e preservação do olho e da visão do paciente, além de uma melhor qualidade de vida. A radioterapia , classicamente utilizada para o tratamento desse tipo de tumor, tem sido evitada pela toxicidade e pelo efeito colateral futuro como o possível aparecimento de um novo tumor.

Como contraponto, com a utilização da quimioterapia intra-arterial, uma técnica moderna e minimamente invasiva, evita-se a enucleação (remoção do globo ocular) o que é uma evolução considerável no tratamento da doença.

Tem cura?

Segundo dados do Hospital Santa Marcelina, 71% dos olhos foram preservados com a quimioterapia intra-arterial como primeiro tratamento e 76% foram preservados em pacientes que já haviam sido tratados anteriormente. Nenhum deles desenvolveu metástase ou outras ocorrências adversas.

Prevenção

Não é possível prevenir o retinoblastoma, mas é possível descobrir a doença precocemente e aumentar as chances de salvar o olho e a visão da criança.

O retinoblastoma é uma doença que tem 100% de chances de cura se concebida precocemente. Por isso, é fundamental que os pais estejam atentos para qualquer alteração no comportamento ocular do filho e levem-no regularmente ao médico para realizar exames de rotina.

Convivendo (Prognóstico)

O prognóstico depende, fundamentalmente, do estágio (extensão clínica do retinoblastoma) em que é feito o diagnóstico. Mais de 90% dos casos de tumores intraoculares detectados em estados iniciais são curáveis e, em grande parte deles, com preservação da visão.

Referências

Escrito por: Sidnei Epelman, oncologista pediátrico e presidente da TUCCA - CRM: 42282/SP.