Fibrose pulmonar idiopática: o que é, sintomas e tratamentos

O que é Fibrose pulmonar idiopática?

Sintomas como falta de ar e fadiga podem ser sinais da fibrose pulmonar idiopática (FPI). Porém, por ser uma doença não tão comum, o diagnóstico pode demorar. 

Atualmente, estima-se que entre 13 a 18 mil brasileiros têm este quadro diagnosticado. No entanto, como a doença é difícil de ser detectada, especialistas acreditam que talvez mais pessoas sofram com ele.

É importantíssimo que o paciente fique atento e procure por um especialista o quanto antes. Continue a leitura e saiba mais sobre o tema!

O que é fibrose pulmonar idiopática?

A fibrose pulmonar idiopática é uma doença crônica (CID-10-J84) que causa, como o nome já explica, a criação de fibroses (cicatrizes) nos pulmões, ou seja, ocorre um endurecimento dos tecidos pulmonares e, com isso, uma redução progressiva em sua capacidade de expandir e diminuir, dificultando a respiração.

Essa doença pode atingir ambos os pulmões e causa uma deficiência respiratória progressiva, que hoje ainda não pode ser totalmente revertida.

Causas

A causa da fibrose pulmonar idiopática não é conhecida. O termo "idiopática" se refere a exatamente doenças sem uma causa determinada, ou seja, os médicos ainda não sabem por qual motivo esse quadro aparece. 

Sintomas

Os sintomas da fibrose pulmonar idiopática costumam piorar com o passar do tempo, pois ela é uma doença progressiva. Os principais são:

• Tosse, normalmente seca
• Falta de ar
• Fadiga ao realizar pequenos esforços

Photoroyalty/Shutterstock

Mais adiante, o paciente pode apresentar também falta de apetite e perda de peso.

Existem alguns outros sintomas da fibrose pulmonar idiopática menos comuns, como uma pequena deformação na ponta dos dedos, que os leva a ficarem semelhantes a baquetas de tambor ou bateria, o que ocorre devido à falta de oxigenação na região, é o chamado baqueteamento digital.

Estima-se que os sintomas se iniciam cerca de dois anos antes de o diagnóstico ser realizado. O ideal é que o paciente procure um médico se apresentar os sintomas de tosse seca, falta de ar e fadiga por esforço por mais de 30 dias.

Saiba mais: Tosse constante é um alerta de que os pulmões estão mal

Diagnóstico

O diagnóstico da fibrose pulmonar idiopática precisa ser feito com muito cuidado, pois existem doenças com sintomas semelhantes, como enfisema e bronquite. Para o diagnóstico correto, é necessário a realização de alguns exames e um conhecimento específico do médico, já que, como visto, a doença não é tão comum.

Diagnóstico diferencial

Como os sintomas são inespecíficos e a doença costuma atingir mais os idosos, eles podem ser confundidos com o envelhecimento ou com doenças cardiovasculares e alergias respiratórias, o que muitas vezes leva ao atraso no diagnóstico e, consequentemente, ao tratamento errado ou tardio.

Uma confusão muito comum é acreditar que tosse e falta de ar são causados por uma pneumonia, por exemplo. Nesses casos, a pessoa permanece com sintomas que não melhoram e pode receber tratamento inadequado, atrasando ainda mais o diagnóstico correto. 

Outras doenças pulmonares que causam falta de ar, como Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC), enfisema pulmonar ou mesmo tuberculose podem ser cogitadas antes de se concluir que se trata de uma fibrose pulmonar idiopática. 

Outra confusão comum é com o quadro de insuficiência cardíaca, que também pode causar falta de ar e tosse. Dessa forma, o paciente pode demorar anos até ser diagnosticado corretamente. 

Pessoas com doenças respiratórias crônicas, com sintomas que não se resolvem com medicamentos orais ou inalatórios ("bombinhas"), também devem passar por nova avaliação médica para investigar se a fibrose pulmonar idiopática é uma possibilidade.

Saiba mais: Você sabia que a fibrose também pode ocorrer no coração?

Fatores de risco

Apesar de não se conhecer ao certo o que causa a fibrose pulmonar idiopática, sabe-se que alguns fatores tornam a pessoa mais suscetível para apresentar essa condição, como:

• Sexo masculino
• Idade: a doença é mais comum após os 50 anos
• Tabagismo
• Herança genética: estima-se que de 5% a 10% das fibroses sejam hereditárias

Além disso, acredita-se que o contato com algumas substâncias e outras doenças também sejam possíveis fatores para a FPI, sendo eles:

• Exposição a poeiras minerais (metais, quebra ou polimento de pedras)
• Exposição a substâncias orgânicas (poeira de madeira, criação de pássaros, atividades agrícolas ou pecuárias)
• Contato com alguns agentes infecciosos, como o vírus da hepatite C, citomegalovírus e vírus Epstein-Barr
• Presença de refluxo gastroesofágico e de infecções pulmonares virais ou bacterianas

Exames

Exames para FPI

Os principais exames usados para diagnosticar a fibrose pulmonar idiopática são:

• Espirometria: para avaliação e acompanhamento da função do pulmão
• Tomografia computadorizada do pulmão (TCAR)
• Exames de sangue, para descartar doenças que podem se confundir com a fibrose pulmonar idiopática
• Biópsia do tecido pulmonar, para entender se há uma fibrose mesmo no tecido

Tratamento

Tratamento para a fibrose pulmonar idiopática

O tratamento para a fibrose pulmonar idiopática é fundamental para a lentificar a progressão da doença e para que os pacientes possam conviver melhor com o quadro.

Veja a seguir as possibilidades de tratamento:

Medicamentos

Em 2016, o medicamento antifibrótico Nintedanibe chegou ao Brasil marcando uma nova etapa mais promissora no tratamento da doença. O remédio é capaz de atrasar a progressão dos sintomas, reduzindo seu avanço em até 50% e diminuindo as crises de falta de ar que podem aparecer. 

Além disso, também reduz as crises de piora súbita, chamadas de exacerbações. O mecanismo de ação do medicamento antifibrótico impede a multiplicação das células que causam a fibrose (cicatrização) do tecido pulmonar. 

Após a chegada do Nintedanibe, outro medicamento antifibrótico também foi aprovado para uso no país, a Pirfenidona.

Reabilitação pulmonar

O acompanhamento com um fisioterapeuta especializado é fundamental, pois a fisioterapia respiratória melhora a respiração, que pode apresentar dificuldades com o comprometimento dos tecidos pulmonares, ajudando o indivíduo a tolerar melhor os esforços do dia a dia.

Suplementação de oxigênio

Com a evolução da fibrose, a absorção de oxigênio costuma diminuir, e pode ser necessário suplementá-lo para garantir a oxigenação adequada dos tecidos do corpo.

Transplante de pulmão

O mais comum é que o transplante de pulmão seja realizado em casos mais avançados, mas é o pneumologista quem deve avaliar a necessidade da realização do procedimento, que é muito mais invasivo.

Tratamento de doenças paralelas

A pessoa com fibrose pulmonar idiopática também deve tratar outras doenças concomitantes ao quadro, como tosse, refluxo gastroesofágico e apneia do sono.

Tem cura?

A fibrose pulmonar idiopática não tem cura, ou seja, não há como reverter o quadro das lesões do pulmão. Antes, quando não havia tratamento específico, 50% dos pacientes não sobreviviam após três anos de diagnóstico. O que continua válido quando a descoberta do diagnóstico é tardia.

Hoje, com as possibilidades de tratamento disponíveis, estima-se que cerca de 30% dos pacientes consigam estabilizar o quadro após um ano de tratamento. O restante, mesmo não ficando estabilizado, tem uma redução importante na velocidade da perda de função pulmonar.

Prevenção

Como a causa é desconhecida, não é possível falar em prevenção para a fibrose pulmonar idiopática. No entanto, algumas medidas podem ajudar a reduzir um pouco o risco de aparecimento do problema, como:

• Não fumar
• Evitar exposição à poluição ambiental

Ficar atento aos sintomas e buscar um médico assim que eles se manifestarem é importante para ter um diagnóstico precoce e prevenir complicações.

Saiba também sobre a ECMO, uma terapia com "pulmão artificial" que atua no tratamento de casos mais graves de problemas que acometem o pulmão e o coração.

Convivendo (Prognóstico)

A evolução e os estágios da fibrose pulmonar idiopática variam de paciente para paciente. O mais comum é que ela seja progressiva, de maneira lenta. Mas é possível que demore anos para progredir ou apenas meses.

Além dos tratamentos medicamentosos e fisioterapia, é importante que o portador da fibrose pulmonar idiopática tome cuidados com seu estilo de vida, como:

• Deixar de fumar, pois o cigarro pode piorar o quadro
• Praticar atividade física regularmente de acordo com orientação profissional
• Ter uma alimentação equilibrada
• Evitar exposição à poluição ambiental

Complicações possíveis

Se não for diagnosticada e tratada apropriadamente, a FPI pode comprometer muito a respiração, causando insuficiência respiratória, além de trazer problemas cardiovasculares e grande piora na qualidade de vida do paciente.

Referências

Pneumologista Adalberto Rubin (CRM-RS 15842), especialista em fibrose pulmonar e chefe do Serviço de Pneumologia da Santa Casa de Porto Alegre, além de pneumologista clínico e responsável pelo Laboratório de Função Pulmonar desta instituição

Pneumologista Franco Martins (CRM-SP 138476), especialista em doenças pulmonares e do sono

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SBPT: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia